Abstract: . . .  Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492. 9 Humbert M, Sitbon O, Simmoneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004;351:1425-1436. Page 10 23 IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE 10 Rubin LJ, Rich S. Medical management. In: Rubin L, Rich S, eds. Primary pulmonary hypertension. New York: Marcel Dekker 1996, pp. 271-286. 11 Rich S, Kaufmann . . .
. . .  primo grado di un paziente affetto da IAP familiare 10 . Questo studio associa un esame clinico, una radiografia del torace, un elettrocardiogramma ed una ecografia cardiaca con una valutazione della pressione arteriosa polmonare. La valutazione deve essere ripetuta ogni 2 o 3 anni. Lidentificazione di una mutazione di BMPR2 nei soggetti affetti da IAP pu rivelarsi importante, in quanto permette di ricer- care direttamente la mutazione, . . .
. . .  still in evaluation in clinical trial for this indication. Lung transplantation is indicated in patients that are refractory to medical treatments. R ASSEGNA R EVIEW Ipertensione arteriosa polmonare: una patologia da (ri)scoprire Pulmonary arterial hypertension: a disease to (re)consider S. HARARI, M. HUMBERT * Unit Operativa di Pneumologia, UTIR, Servizio di Fisiopatologia Respiratoria . . .
. . .  importante, in quanto permette di ricer- care direttamente la mutazione, permette di rassicu- rare i membri della famiglia indenni dalla mutazione e di proporre unanalisi nei soggetti portatori di mu- tazione. Alcuni autori hanno proposto una individua- zione presintomatica tramite ecocardiografia da sfor- zo in membri della famiglia dei soggetti che soffrono di IAP 11 . Tuttavia, ci resta nellambito della ricerca e non c ad oggi consenso per lindicazione . . .
. . .  capacit di diffusione del monossido di carbonio quasi sempre ridotta secondariamente allinteressamento vascolare polmonare. Le prove funzionali respiratorie e l emo- gasanalisi arteriosa servono ad identificare una even- tuale patologia respiratoria associata. L ecocolordoppler cardiaco costituisce un buon esa- me per lo screening diagnostico; infatti possibile valutare la PAP sistolica attraverso la misura della velocit del flusso di rigurgito da insufficienza . . .
. . .  for this indication. Lung transplantation is indicated in patients that are refractory to medical treatments. R ASSEGNA R EVIEW Ipertensione arteriosa polmonare: una patologia da (ri)scoprire Pulmonary arterial hypertension: a disease to (re)consider S. HARARI, M. HUMBERT * Unit Operativa di Pneumologia, UTIR, Servizio di Fisiopatologia Respiratoria e Laboratorio di Emodinamica  . . .
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