Abstract: . . .  cardiaque figure 1: ECG ECG d'un patient porteur d'une CMH et g de 63 ans. Noter que l'espace PR est mesur 212 ms, et la prsence d'une hypertrophie VG avec troubles de la repolarisation secondaires dans le territoire latral. figure 2: chocardiogramme - cardiomyopathie hypertrophique (CMH) cho en mode 2D noter l'hypertrophie importante du septum par rapport la paroi postro-latrale qui est normale, de plus la cavit VG est de petite taille. - Cardiomyopathie dilate (CMD) cho en mode 2D noter que les parois septum et postero laterale sont normales, de plus la cavit VG est de grande taille. figure 3: Echocardiogramme -Mode TM gauche: illustration d'un soulvement antrieur de la valve mitrale SAM. -Mode 2D droite: illustration du SAM. figure 4: Doppler puls Enregistrement Doppler puls du profil de remplissage VG au niveau mitral. Noter la succession d'une onde de relaxation isovolumique . . .
. . .  ventriculaire = amiodarone et ou dfibrillateur si ischmie myocardique = verapamil si voie accessoire = ablation si trouble de la conduction = stimulateur cardiaque figure 1: ECG ECG d'un patient porteur d'une CMH et g de 63 ans. Noter que l'espace PR est mesur 212 ms, et la prsence d'une hypertrophie VG avec troubles de la repolarisation secondaires dans le territoire latral. figure 2: chocardiogramme - cardiomyopathie hypertrophique (CMH) cho en mode 2D noter l'hypertrophie importante du septum par rapport la paroi postro-latrale qui est normale, de plus la cavit VG est de petite taille. - Cardiomyopathie dilate (CMD) cho en mode 2D noter que les parois septum et postero laterale sont normales, de plus la cavit VG est de grande taille. figure 3: Echocardiogramme -Mode TM gauche: illustration d'un soulvement antrieur de la valve mitrale SAM. -Mode 2D droite: illustration . . .
. . .  cellulaire soit caricaturale de cette maladie. L'importance de cette anomalie peut atteindre jusqu' 5 % ou plus de la masse myocardique d'un patient alors que chez les sujets indemnes de CMH, elle ne dpasse pas 1% . 3 DIAGNOSTIC CLINIQUE 3.1 Les circonstances de dcouverte Elles sont trs variables. La maladie peut tre totalement latente et sa dcouverte fortuite lors d'un examen chocardiographique systmatique ou lors du droulement d'une enqute gntique familiale dans la fratrie d'un patient porteur de la maladie. L'ge de dcouverte de la maladie correspond l'adolescence et l'on considre que la prsence d'une CMH chez l'enfant est relativement rare. Inversement, l'absence de signes chocardiographiques de CMH chez un enfant apparent au premier degr des sujets atteints ne permet pas d'liminer ce diagnostic avant que l'enfant n'ait atteint l'ge de 21 ans. Il est classique de noter la prdominance masculine de cette . . .
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