Abstract: . . .  histoqumicos e inmunolgicos. Tambin tiende a descartarse la propuesta ini- cial de considerar algunas lesiones como el resultado final inactivo de la hipertensin prolongada dado su observa- cin luego de pocos meses del inicio y los signos histoqumicos de actividad celular en zonas de lesin plexiforme. Se propone tambin que la disfuncin endotelial, anatmicamente inaparente, sea el evento inicial de esta enfer- medad. C) Los mecanismos causales propuestos tal como la hipoactividad o ausencia de expresin de los canales de K + de las clulas del msculo liso arteriolar pulmonar ubicaran quizs este cuadro dentro del grupo de las canalopatas. Asimismo se discuten los datos que justifican y confunden la posible influencia de los niveles de serotonina plasmtica: proponiendo que sus niveles elevados puedan ser ms bien un marcador de la hipoactividad de los canales de K + plaquetarios que una causa vinculable directamente a su efecto vasoconstrictor. Palabras clave: hipertensin pulmonar primaria, canales de K + , serotonina, canalopata Abstract The enigma of primary pulmonary hypertension of undetermined origin . The purpose of this review paper is to discuss: A) The differences in the nosological characteristics of this condition. Some authors only accept as primary pulmonary hypertension those patients without any other possible cause. They even exclude those with familiar . . .
. . .  modulador primario del tono vascular. El balance homeosttico tromboxano A 2 /prostaciclina per- mite la adhesin de las plaquetas al endotelio lesionado, pero inhibe mayor agregacin y trombosis salvo con le- siones ms graves que alcancen la adventicia donde la sntesis de prostaciclina es menor. Es interesante que la prostaciclina tiene accin teraputica aun en pacientes sin respuesta vasodilatadora aguda 53 , quizs atribuible a su efecto antiproliferativo. La prostaciclina o epoprostenol se utiliza en dosis de 2-20 ng/kg/min en inyeccin venosa continua (requiere catter venoso y bomba de infusin, dado que su vida media es de 3-5 min). En casos de gravedad moderada puede ensayarse la ms conveniente va inhalatoria de iloprost 54 en dosis repetida entre 0.5-2 mg/da. Finalmente se estudia hoy si una forma oral (beraprost) permite al- canzar una concentracin plasmtica suficiente para controlar la HPP grave. Bibliografa 1. Dresdale DT, Schultz M, Michton RJ. Primary Pulmonary Hypertension:clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951; 11: 686-705. 2. Wood, P. Pulmonary hypertension. Br Med Bull 1952; 8: 348-53. 3. Mark EJ, Patalas ED, Chang HT, Evans RJ, Kessler, SC. Fatal pulmonary hypertension associated with short term use of fenfluramine and phentermine. New Engl J Med 1997; 337: 602-6.  . . .
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