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Abstract: . . . Augenmerk auf die Einnahme von Korti- kosteroiden und kardialen Medikamenten, erhoben. Ebenfalls anamnestisch wurde bei Patienten im Stadium der Gehunfhigkeit der Zeitpunkt des Gehverlustes ermittelt. Die klinische Untersuchung setzte sich zusammen aus der Aufzeichnung eines Standard-(12- Kanal) EKG und eines 24h-Langzeit (LZ)-EKG (Holter EKG) sowie der Durchfhrung eines B-Mode, M-Mode und eines PW-Doppler . . . . . . limitierender bzw. lebensbedrohender Faktor. Noch sind viele Fragen ber die Zusammenhnge und klinische Relevanz der Kardiomyopathie unge- klrt. Ziel der folgenden Studie war es Inzidenz, Verlauf und klinische Bedeutung der Kardiomyopathie zwischen den beiden Muskeldystrophien Duchenne und Becker- Kiener vergleichend zu eruieren. Des Weiteren untersuchten wir eine mgliche Korrela- tion zwischen der Entwicklung . . . . . . Auswertung erhalten werden. Auch whrend der Aufzeichnung des 24h-EKGs befanden sich alle Patienten im Sinusrhythmus. 6 (=15%) Patienten berichteten anam- nestisch ber subjektiv versprte Rhythmusstrungen oder Palpitationen. Eine Sinusta- chykardie konnte bei 10 (=26%) Jungen festgestellt werden; weitere 5 (=13%) Patienten lagen mit ihrer mittleren Herzf . . . . . . dabei Prednison und Deflazakort eingesetzt. Anamnestisch gaben 6/42 (=15%) DMD Patienten eine subjektive Beeintrchtigung durch Palpitatio- nen oder Rhythmusstrungen an. Bei 3/42 (=7%) Patienten trat die Kardiomyopathie klinisch symptomatisch in den Vordergrund (siehe 3.6). 3.3.2 Standard-EKG Es konnte von allen Patienten ein verwertbares EKG aufgezeichnet werden. Darin zeig- ten auch alle Patienten . . . . . . des 24h-EKGs befanden sich alle Patienten im Sinusrhythmus. 6 (=15%) Patienten berichteten anam- nestisch ber subjektiv versprte Rhythmusstrungen oder Palpitationen. Eine Sinusta- chykardie konnte bei 10 (=26%) Jungen festgestellt werden; weitere 5 (=13%) Patienten lagen mit ihrer mittleren Herzf . . . . . . Altersabhngigkeit der kardialen Medikation Duchenne n=50 Becker-Kiener n=20 Page 29 ERGEBNISSE 24 3.3 Querschnittsuntersuchung: Muskeldystrophie Duchenne 3.3.1 Patientenkollektiv An der Querschnittsuntersuchung nahmen 42/50 (=84%) Duchenne Patienten teil. Der Altersmedian dieser Teilgruppe betrug 12,3 Jahre, die Altersspanne . . . . . . ........................................................................................................... 55 8. LEBENSLAUF................................................................................................................. 56 Page 6 EINLEITUNG 1 1. EINLEITUNG 1.1 Muskeldystrophie vom Typ Duchenne und Becker-Kiener 1.1.1 Definition Muskeldystrophien . . . --3000,7,214,3399,64113
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