Abstract: . . .  Myokarditis), der Verdacht auf Stoffwechselerkrankungen und Verfolgung echokardiographisch aufflliger Befunde. Bei Verdacht auf eine familire und damit wahrscheinlich genetische Erkrankung fhren in der Regel Blut-Untersuchungen zum Ziel, Endomyokardbiopsien sind nur selten erforderlich. Da der Verlauf einer DCM nach Diagnosestel- lung sehr unterschiedlich sein kann, sollten an- fangs Kontrollen in kurzen Abstnden durch- gefhrt werden. Insbesondere . . .
. . .  sich eine asymmetrische Hyper- trophie des Septums und der Vorderwand, eine basale septale Hypertrophie tritt bei 1015% auf (meist verbunden mit einer arteriellen Hypertension), eine konzentrische Hypertro- phie ist bei 810% nachweisbar. Laterale oder apikale Formen der HCM sind in Europa selten (2%), werden hingegen in Japan hufig gefun- den (bis zu 25%) [3]. 1015% aller HCM-Patien- ten entwickeln im Verlauf der Erkrankung eine dilatative Kardiomyopathie . . .
. . .  211924. 26 Norgett EE, Hatsell SJ, Carvajal- Huerta L, et al. Recessive mutation in desmoplakin disrupts desmopla- kin-intermediate filament inter- actions and causes dilated cardio- myopathy, woolly hair and kerato- derma. Hum Mol Genet 2000;9: 27616 27 Zhang J, Kumar A, Stalker HJ, et al. Clinical and molecular studies of a large family with desmin-asso- ciated restrictive cardiomyopathy. Clin Genet 2001;59:24856. 28 Kotani N, . . .
. . .  einer hypertrophisch-obstruktiven Kardiomyopathie mit einem intraventrikulren Druckgradienten >50 mm Hg sollte primr eine interventionelle transkoronare Alkoholablation angestrebt werden. Die medikamentse Therapie der hypertrophen Kardiomyopathie erfolgt orientiert an der klinischen Symptomatik. Bei dilatativer Kardiomyopathie findet sich bei 1535% aller betroffenen Patienten eine familire Erkrankung. Daher ist eine Familienanamnese . . .
. . .  Kardiomyopathie aufgrund der Familienanamnese der Verdacht auf ein familir gehuftes Auftreten von pltzlichem Herztod, ist die Implantation eines Defibrillators zu diskutieren. Bei dilatativer und hypertrophischer Kardiomyopathie kann das klinische Vorgehen (z.B. Defibrillator-Implantation, Vorbereitung fr eine Herz- transplantation oder konservativ) in einzelnen Fllen durch die Identifika- tion der genetischen Mutation abgesichert werden.  . . .
. . .  ischmischen oder nicht-ischmischen Kardio- myopathien zugeordnet. Anhand morphologi- scher und hmodynamischer Kriterien werden die nicht-ischmischen Kardiomyopathien in 4 Untergruppen unterschieden: die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) die dilatative Kardiomyopathie (DCM) die arrythmogene rechtsventrikulre Kar- diomyopathie (ARVC) die restriktive Kardiomyopathie (RCM) In dieser bersicht werden insbesondere gene- tische Aspekte dieser 4 Untergruppen . . .
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