Abstract: . . .  selten, und die jhrliche Mortalitt betrgt < 1% [1012]. Patienten ohne Risikoindikatoren sollten ber die relative Gutartigkeit ihrer Erkrankung aufge- klrt werden und knnen sich im Alltag symptomlimi- tiert belasten. Zu vermeiden sind lediglich Wett- kampfsport und ausnehmend schwere Belastungen. Fr phnotypisch unauffllige Gentrger sind auch diese Beschrnkungen in der Lebensfhrung nicht zu recht- fertigen. Einem hohen negativen prdiktiven Wert feh- lender Risikoindikatoren stehen beim Vorhandensein von zwei oder mehr Risikoindikatoren eine nur geringe Sensitivitt (45%) und ein nur geringer positiver pr- diktiver Wert (23%) gegenber. Von den HCM-Patien- ten haben ca. 2% drei, ca. 10% zwei und ca. 33% einen Risikoindikator [11]. Obwohl die ACC/AHA/NASPE 2002-Leitlinien fr den ICD in der Primrprophylaxe nur eine Klasse-IIb-Indikation angeben und das ACC/ ESC Expert Consensus Document on hypertrophic car- diomyopathy 2003 eine eindeutige Festlegung vermei- det, ist eine Indikation zur prophylaktischen ICD-Ver- sorgung zu befrworten, falls zwei oder mehr Risikoindi- katoren bestehen [1012]. Bei nur einem Risikoindikator ist eine individuelle Entscheidung erforderlich, die sich auf die anzunehmende Bedeutsamkeit des Risikoindika- tors, das Alter und das Sicherheitsbedrfnis des Patien- ten und dessen Angehriger sttzt [1012]. Wesentliche Zusatzinformationen bezglich des individuellen Risikos eines pltzlichen Herztodes knnen mglicherweise mit- tels kardialer MRT gewonnen werden. Moon et al. fan- den ein Narbengewebe markierendes Gadolinium-Hy- perenhancement bei 79% der von ihnen untersuchten HCM-Patienten. Eine signifikant grere Ausdehnung (15,7% vs. 8,6% der linksventrikulren Masse; p = 0,02) bestand bei Patienten mit zwei oder mehr der sechs Ri- sikoindikatoren eines pltzlichen Herztodes [15]. Diese In-vivo-Befunde stimmen mit den Ergebnissen post- mortaler Untersuchungen berein, die bei pltzlich Verstorbenen ausgedehntere Fibroseareale fanden als bei nicht kardial Verstorbenen (13 3% vs. 6 3% der linksventrikulren Masse; p < 0,05) [20]. Obwohl das Ausma septaler Narben in der Regel mit der Septum- dicke korreliert, knnte in Einzelfllen eine mittels Gadolinium-Hyperenhancement darstellbare berpro- portionale septale Narbenbildung ein erhhtes Risiko eines pltzlichen Todes trotz nur leicht- bis mittelgradi- ger Septumverdickung anzeigen. Bezglich der Erfolge einer ICD-Therapie berich- ten Maron et al. ber eine retrospektive multizentrische Studie bei 128 Patienten mit HCM, ICD-Versorgung und mittlerer Beobachtungsdauer von 3,1 Jahren [14]. Bei 43 sekundrprventiv ICD-versorgten Patienten (34%) betrug die potentiell lebensrettende Schockrate 11%/Jahr, bei 85 primrprventiv . . .
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