Abstract: . . .  Klasse-I-Indi- kation. Eine Risikostratifizierung ist bei allen HCM-Patienten erforderlich. Eine primrprophylaktische ICD-Versorgung ist bei zwei oder mehr Risikoindikatoren (ggf. bereits bei einem) indiziert. Die Patientenakzeptanz ist vergleichbar mit der TASH. 5. Die Ablation bei Vorhofflimmern kann in Einzelfllen die symptomatische Therapie sinnvoll ergnzen.Zur Prophyla- xe des pltzlichen Todes ist sie nur in Verbindung mit dem ICD geeignet. 102 Herz 30 2005 Nr. 2 Urban & Vogel Page 2 Gietzen FH,et al.Interventionelle Therapie der HCM 103 Herz 30 2005 Nr. 2 Urban & Vogel Einleitung Die hypertrophischen Kardiomyopathien (HCM) sind meist autosomal-dominant vererbte Herzmuskeler- krankungen. Betroffen sind ca. 0,2% der Bevlkerung. Nicht verwandte Merkmalstrger haben differierende molekulargenetische Defekte. Nach aktuellem Kennt- nisstand verantworten mehr als 150 verschiedene Muta- tionen der -Myosin-Schwerkette, des kardialen Tropo- nins T und des Myosinbindungsprotein C die Mehrzahl der Erkrankungen. Diverse Mutationen, meist Punkt- mutationen mindestens sieben weiterer Gene, bedingen die brigen Flle [1012]. Auch bei Personen mit identi- schen Mutationen erhhen zahlreiche modifizierende Gene die morphologische, klinische und prognostische Heterogenitt . . .
. . .  kation. Eine Risikostratifizierung ist bei allen HCM-Patienten erforderlich. Eine primrprophylaktische ICD-Versorgung ist bei zwei oder mehr Risikoindikatoren (ggf. bereits bei einem) indiziert. Die Patientenakzeptanz ist vergleichbar mit der TASH. 5. Die Ablation bei Vorhofflimmern kann in Einzelfllen die symptomatische Therapie sinnvoll ergnzen.Zur Prophyla- xe des pltzlichen Todes ist sie nur in Verbindung mit dem ICD geeignet. 102 Herz 30 2005 Nr. 2 Urban & Vogel Page 2 Gietzen FH,et al.Interventionelle Therapie der HCM 103 Herz 30 2005 Nr. 2 Urban & Vogel Einleitung Die hypertrophischen Kardiomyopathien (HCM) sind meist autosomal-dominant vererbte Herzmuskeler- krankungen. Betroffen sind ca. 0,2% der Bevlkerung. Nicht verwandte Merkmalstrger haben differierende molekulargenetische Defekte. Nach aktuellem Kennt- nisstand verantworten mehr als 150 verschiedene Muta- tionen der -Myosin-Schwerkette, des kardialen Tropo- nins T und des Myosinbindungsprotein C die Mehrzahl der Erkrankungen. Diverse Mutationen, meist Punkt- mutationen mindestens sieben weiterer Gene, bedingen die brigen Flle [1012]. Auch bei Personen mit identi- schen Mutationen erhhen zahlreiche modifizierende Gene die morphologische, klinische und prognostische Heterogenitt der HCM. Ein generelles . . .
--3000,2,750,3165,47597