Abstract: . . .  dem Wiegen wurde die Maus mit abgespreizten Extremitten auf dem Rcken liegend mit Kanlen durch Palmar-und Volarflchen auf einer Styroporunterlage fixiert. Thorax und Abdomen wurden mit 70% Ethanol befeuchtet, um ein Fliegen der Haare zu vermeiden. Das Fell wurde vom Bauch bis zum Hals geffnet. Anschlieend wurde vom Peretoneum aus mit der Schere der Thorax bogenfrmig entfernt, um einen freien Blick auf das Herz zu erhalten. Der linke Ventrikel wurde mit einer Schmetterlingskanle punktiert, und nach ffnen des rechten Vorhofes die Maus mit PBS (GIBCO) fr 5 . . .
. . .  heavy chain Promotors 96 5.8.2 Generierung der transgenen Mauslinie Tg(aMHC-ctsl) 97 5.8.3 Nachweis transgener Founder (Grnder) 97 5.8.4 Einkreuzung der Tg(a-MHC-ctsl) Mausline mit CTSL knockout Musen 98 5.8.5 Expressionsnachweis fr Cathepsin L im Myokard 98 5.8.6 Phnotyp der Tg(a-MHC-ctsl);cts -/- Muse 99 6 DISKUSSION 101 6.1 Pathogenese der Kardiomyopathie 101 6.2 Pathogenese der Kardiomyopathie bei CTSL-Defizienz . . .
. . .  Agarose-Konzentration richtet sich dabei nach der Gre der zu trennenden DNA-Fragmente: Agarose Konzentration (%) Trennbereich (kb) 0,6 20-1 0,9 7-0,5 1,2 6-0,4 1,5 4-0,2 2,0 3-0,1 Die erforderlicher Menge Agarose wurde in 150 oder 400 ml TAE Puffer aufgekocht und nach dem Abkhlen mit Ethidiumbromid versetzt (Endkonzentration 0,2 g/ml), in einen Geltrger gegossen und bei RT auspolymerisiert. Die Proben (25-40 l) wurden mit 6x Auftragpuffer (siehe 3.6) versetzt und in die Geltaschen geladen. Die Elektrophorese . . .
. . .  Herzinsuffizienz einhergehen und den pltzlichen Herztod zur Folge haben knnen (Seidman and Seidman, 2001). Kardiomyopathien werden aufgrund morphologischer Kriterien in hypertrophe, dilatative, restriktive und arhythmogene rechtsventrikulre Formen gegliedert. Dabei treten die hypertrophen und dilatativen Kardiomyopathien am hufigsten auf. Die hypertrophe Kardiomyopathie ist hauptschlich durch eine unphysiologische Verdickung der Herzkammermuskulatur charakterisiert. Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) weist eine Hypertrophie der Muskulatur sowie eine . . .
. . .  beginnende Vernderung auf der Ebene der Transkription zu erhalten 4. Proteomanalyse der Organellen aus dem Herzgewebe 5. Generierung einer transgenen Maus um Cathepsin L gezielt in Kardiomyozyten zu exprimieren und zu untersuchen, ob der primre Effekt der dilatativen Kardiomyopathie in den Kardiomyozyten begrndet liegt Page 19 Material 16 3 Material 3.1 Antikrper und acidophile Farbstoffe Alexa Fluor 488 goat anti-rabbit Molecular Probes Alexa Fluor 647 rat IgG 2a,? . . .
--3000,5,300,3376,63996